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  耳鼻咽喉科
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大前庭水管综合症人工耳蜗植入
  男性,3岁2个月,患儿1年来无明显诱因出现听力进行性下降伴言语发育障碍。查体:双侧外耳及鼓膜无异常。双侧瞬态诱发性耳声发射及畸变产物耳声发射均无反应。听觉脑干诱发电位:103dB短声刺激双耳均未引出反射波形。多频稳态测听:左、右耳0.5-4kHz的平均听阈分别为94dB和82dB。40Hz听觉相关电位测定:124dB刺激双耳均无反应。CT:双侧外耳、中耳、耳蜗、前庭、半规管及面神经管和内听道等均无异常,双侧前庭导水管扩大。患儿体格发育正常,其他系统无异常发现。诊断:双侧大前庭导水管综合征合并重度感音神经性聋及言语发育障碍。在全麻下行右耳人工耳蜗植入术(见附图)。术后患儿恢复佳。术后1个月开机调试,患儿有较好的听觉反应,随后开始接受术后言语康复训练,已学会一些日常用语。该病例报告已发表于空军总医院学报2005,21(2):121 
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